Архив за июля, 2011

Состояние прострый бронхитлемы

Один из наиболее авторитетных отечественных иммунологов, автор учебника «Основы иммуноло­гии» (1999) А. А. Ярилин выделяет 4 типа пато­логии иммунной системы:

 

Первичные иммунодефициты

Иммунологические механизмы нередко ока­зываются дефектными, защитная функция их становится недостаточной, что чаще всего про­является повторяющимися, длительно текущими инфекциями, не поддающимися антимикробной терапии. В других случаях наблюдаются наруше­ние равновесия, бронхиальная астмаланса между отдельными ме­ханизмами иммунного ответа, дефектность меха­низмов иммунорегуляции. Состояния организма, при которых нарушено нормальное функциони­рование иммунной системы, объединяются поня­тием «иммунодефицита» (ИД).

 

Дефицит гуморального (в-клеточного) звена иммунитета

Сцепленная с Х-хромосомой агаммаглобулине-мия (гипогаммаглобулинемия). Характеризуется низким уровнем иммуноглобулинов всех клас­сов в сыворотке крови и отсутствием В-лимфо-цитов вследствие дефекта цитоплазматической тирозинкиназы — важного белка, участвующего в транедукции сигнала при созревании В-лим-фоцита и необходимого для его активации и пре­вращения в плазматическую клетку. Локализа­ция дефекта находится в хромосоме Xq2L3-22. Заболевание встречается редко (1:50000), имеет рецессивный тип наследования, сцепленный с Х-хромосомой, болеют только мальчики. Кли­нически характеризуется рецидивирующими воспалительными заболеваниями легких, сред­него уха, придаточных пазух носа, кожи, ЦНС, вывванными Streptococcus, Haemophilus, Staphy­lococcus, Pseudomonas и др. Начало заболевания обычно регистрируется на 5—9 мес жизни, когда материнский igg перестает защищать организм ребенка. Течение заболевания тяжелое, с часты­ми рецидивами. Важный диагностический сим­птом — лимфатические узлы, селезенка и печень не реагируют увеличением на воспалительный процесс. Наблюдаются отсутствие или гипопла­зия миндалин. Возможно развитие вялотекущего артрита, аллергических реакций на антибиотики, медленно прогрессирующих неврологических за­болеваний и злокачественной лимфомы. При ла­бораторном обследовании помимо низкого уров­ня иммуноглобулинов всех классов и отсутствия циркулирующих В-лимфоцитов, выявляются от­сутствие терминальных центров и плазматичес­ких клеток в лимфатических узлах, неизмененная функция Т-лимфоцитов и наличие пре-В-клеток, неспособных дифференцироваться в зрелые В-клетки.

 

Дефицит системы фагоцитов

Первичные дефекты являются результатом первичного дефицита нейтрофильных ферментов и приводят к следующим заболеваниям: хрони­ческая гранулематозная болезнь, дефицит миело-пероксидазы, дефицит глюкозо-6-фосфат дегид-рогеназы (табл. 42).

 

Нтских азурофильных гранул, содержащих миело-пероксидазу

Замедленный выброс пероксидазы из таких гранул снижает бронхиальная астмактерицидную актив­ность нейтрофилов. У больных также нарушены хемотаксис нейтрофилов, хранение серотонина в тромбоцитах, диффузное распределение пигмен­та в меланоцитах кожи и сетчатке, снижена ак­тивность естественных киллеров и антитело-за­висимая цитотоксичность. Возможно отсутствие лейкоцитарных протеаз, участвующих в перева­ривании клеточной мембраны микроорганизмов. Предполагается, что внутриклеточный механизм дефекта связан с изменением сборки микротрубо­чек и нарушением их функции. Описана взаимо­связь дефекта протеаз нейтрофилов, нарушенной функции микротрубочек и лизосомальных фер­ментов с повышенным уровнем цамф в лейко­цитах. Острый бронхитычно наблюдается повышенный уровень igg и iga сыворотки крови. В некоторых случа­ях выявлена гипогаммаглобулинемия. Больные страдают гнойными инфекционными заболева­ниями кожи и дыхательных путей, лимфоадено-патией, гепатоспленомегалией, анемией, лей­копенией, тромбоцитопенией. Инфекционные осложнения обычно вызваны грам(+) и грам(-) бронхиальная астмактериями и грибронхиальная астмами, однако наиболее рас­пространенный бронхиальная астмактериальный агент — S. Aureus (в 70 случаев). Большинство больных погибронхиальная астмает в детском возрасте. Патогенетическая терапия не разработана.

 

Категории: