Мы рады приветствовать Вас на нашем сайте!

Здесь вы найдете исчерпывающую информацию по наиболее распространенным заболеваниям и методам их лечения, советы современных медиков и старые рецепты наших предков, которые были проверенны не одним поколением и доказали свою эффективность. Многие рецепты молодости и красоты хранились в тайне и до большинства людей не были доступны. Теперь все изменилось. Каждый человек хочет быть здоровым и красивым, но не каждый знает как именно можно этого достигнуть, Наш сайт поможет Вам.

Дефицит системы фагоцитов

Первичные дефекты являются результатом первичного дефицита нейтрофильных ферментов и приводят к следующим заболеваниям: хрони­ческая гранулематозная болезнь, дефицит миело-пероксидазы, дефицит глюкозо-6-фосфат дегид-рогеназы (табл. 42).

 

Нтских азурофильных гранул, содержащих миело-пероксидазу

Замедленный выброс пероксидазы из таких гранул снижает бронхиальная астмактерицидную актив­ность нейтрофилов. У больных также нарушены хемотаксис нейтрофилов, хранение серотонина в тромбоцитах, диффузное распределение пигмен­та в меланоцитах кожи и сетчатке, снижена ак­тивность естественных киллеров и антитело-за­висимая цитотоксичность. Возможно отсутствие лейкоцитарных протеаз, участвующих в перева­ривании клеточной мембраны микроорганизмов. Предполагается, что внутриклеточный механизм дефекта связан с изменением сборки микротрубо­чек и нарушением их функции. Описана взаимо­связь дефекта протеаз нейтрофилов, нарушенной функции микротрубочек и лизосомальных фер­ментов с повышенным уровнем цамф в лейко­цитах. Острый бронхитычно наблюдается повышенный уровень igg и iga сыворотки крови. В некоторых случа­ях выявлена гипогаммаглобулинемия. Больные страдают гнойными инфекционными заболева­ниями кожи и дыхательных путей, лимфоадено-патией, гепатоспленомегалией, анемией, лей­копенией, тромбоцитопенией. Инфекционные осложнения обычно вызваны грам(+) и грам(-) бронхиальная астмактериями и грибронхиальная астмами, однако наиболее рас­пространенный бронхиальная астмактериальный агент — S. Aureus (в 70 случаев). Большинство больных погибронхиальная астмает в детском возрасте. Патогенетическая терапия не разработана.

 

Основные клинические характеристики циклильных клеток и клетки-мишени

•врожденная форма (в 70 случаев); •начало клинических проявлений в детском возрасте;

 

Дефицит системы комплемента

Первичные дефекты системы комплемента встречаются реже, чем все остальные первичные иммунодефициты — примерно 1 от общего чис­ла всех первичных иммунодефицитов. Генетичес­кие дефекты описаны для большинства компо­нентов комплемента (Clq, Or, С Is, С2, СЗ, С4, С5, С6, С7, С8, С9) и наследуются по аутосом-но-рецессивному типу. Наиболее часто встреча­ется дефицит С2. Врожденные дефекты ранних компонентов комплемента (С1, С2, С4) клини­чески проявляются аутоиммунными заболева­ниями: СКВ-подобный синдром, системная и дискоидная красная волчанка, тиреоидит Хаши-мото, аутоиммунный гепатит, гломерулонефрит, системный и геморрагический васкулит, вирус-индуцированный гемофагоцитарный синдром. Врожденные дефекты поздних компонентов ком­племента (С5, С6, С7, С8) ассоциируются прежде всего с рецидивирующей нейссериальной инфек­цией. Дефицит СЗ клинически проявляется пио-генной инфекцией, причем особое значение имеет дефект СЗЬ-инактиватора (фактор I). Клинически также представляет интерес врожденный дефект С1 - ингибитора, проявляющийся врожденным ангионевротическим отеком.

 

Природа и механизмы развития вторичных иммунодефицитов

Выполняя основную физиологическую функ­цию защиты организма, иммунная система сама становится мишенью действия многих повреж­дающих экзогенных и эндогенныгх факторов. Результатами действия таких факторов могут быть различные нарушения функций иммунной систе­мы, которые принято называть приобретенными или вторичными ИД. По сравнению с другими видами иммунопатологии наименее изученными остаются наиболее широко распространенные среди населения случаи иммунологической недо­статочности, возникающей вследствие действия повреждающих факторов, что и заставило нас уделить основное внимание вторичным ИД.

 

 

 

 

Продажа товаров для здоровья и красоты: ягоды годжи, черный тмин http://body-market.ru хорошие цены, доставка По России.

Категории:

Теги: