Все записи с тегом: ‘история бронхиальной астмы’

Синдром криглера – найяра

Синдром Криглера — Найяра — наследс­твенная аугосомно-рецессивная желтуха, обус­ловленная частичным или полным отсутствием глюкоронилтрансферазы. Заболевание редкое, встречается у детей. В его основе лежит недоста­точность (отсутствие) фермента, расщепляющего билирубин.

 

Желтуха дабина – джонсона

Желтуха Дабина — Джонсона — доброкачес­твенный пигментный гепатоз, проявляющийся непостоянной желтухой с повышением уровня преимущественно конъюгированного билиру­бина и билирубинурией. Он наследуется по ауто-сомно-рецессивному типу, распространен пре­имущественно на Среднем Востоке среди иран­ских евреев. В основе синдрома лежит ухудше­ние транспорта в желчь многих органических анионов, не относящихся к желчным кислотам, которое обусловлено дефектом АТФ-зависимой транспортной системы канальцев.

 

Синдром ротора

Синдром Ротора — доброкачественная се­мейная хроническая конъюгированная гипер-билирубинемия. Напоминает синдром Дабина — Джонсона. Основным отличием ее от последнего служит отсутствие коричневого пигмента в гепа-тоиитах. Изучение семейного анамнеза позво­ляет предположить возможность аутосомного наследования.

 

Опухоли печени

Вариантов опухолей печени несколько. Пер­вичные опухоли встречаются с частотой до 3, по отношению к другим опухолям— 5—11, муж­чины болеют в 4 раза чаще женщин. Доминирует гепатома над холангиомой (5:1), Далее — цирроз-рак, однако у большей части больных имеются метастатические опухолевые поражения печени.

 

Заболевания желчных путей

Все так просто и так сложно! Желчеобразова­ние и желчевыделение — сложнейшие процессы с множественными гормональными и рефлек­торными звеньями регуляции. Многочисленные структуры от гепатоцита до желчного пузыря — все это билиарная система. Расстройство на лю­бом уровне регуляции может вести к билиарной недостаточности — нарушению количества и со­става желчи и желчных кислот. В основе билиар-ной недостаточности могут лежать расстройства внешнесекреторной функции печени, обуслов­ленные нарушением процессов конъюгации, син­теза и экскреции желчных кислот с нарушением их пищеварительных функций и снижением сум­марного дебита желчи. К этому могут привести нарушения физико-химического состава желчи, частой желчи, повышение ее литогенности, дис-кинезии желчного пузыря, патология или меха -

 

Категории: