Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ)АДПЖ является одной из основных причин ВСС в «докоронарной» возрастной группе. ВСС чаще случается у пациентов с выраженными изменениями правого желудочка, а также с вовлечением в процесс ЛЖ. У реанимированных после ВСС (вторичная профилактика), у пациентов с устойчивой ЖТ и неэффективной терапией антиаритмиками и у больных из группы высокого риска с документированными пароксизмами ЖТ наиболее адекватным лечением является имплантация КД.
Класс I. Устойчивая ЖТ; ФЖ.
Класс На. Устойчивая ЖТ/ФЖ; дилатация ПЖ; дисфункция ПЖ; индуцируемая ЖТ/ФЖ при ЭФИ.
Класс lib. Семейный анамнез ВСС; поздние потенциалы + дисфункция ЛЖ; ЖТ; индуцируемая ЖТ/ФЖ при ЭФИ.
Первичная профилактика: класс Па— кардио-вертер-дефибриллятор; класс Па — антиаритмические препараты.
Вторичная профилактика: Класс I — кардио-вертер-дефибриллятор.
Дилатационная кардиомиопатия (Д К М П). ВСС является одной из наиболее частых механизмов смерти при ДКМП, особенно на ранних стадиях заболевания. Доказано, что величина фракции выброса (ФВ) является наиболее точным предиктором исхода как в отношении ВСС, так и смерти при прогрессирующей СН. Частота синкопальнгх эпизодов также считается одним из достоверных факторов риска ВСС.
Острый бронхитщая терапевтическая стратегия, направленная на снижение риска ВСС у пациентов с ДКМП, включает использование ингибиторов АПФ, р-адреноблокаторов и антагонистов рецепторов альдостерона, тогда как амиодарон и имплантация КД используются в индивидуальных случаях. В нескольких исследованиях, изучавших роль антиаритмических препаратов у больных с ДКМП, получены данные (не доказанные статистически), что медикаментозное лечение, рекомендуемое больным, перенесшим ИМ с развитием СН, столь же эффективно у больных ДКМП. Использование кддля вторичной профилактики считается допустимым, имп –
Лантация КД также рекомендуется пациентам из группы высокого риска с целью первичной профилактики ВСС.
III. Генетическая патология ионных каналов
Удлинение интервала QT. Синдром удлиненного QT ассоциируется с высоким риском ВСС. Стратификация риска в основном бронхиальная астмазируется на наличии синкопальных эпизодов, Torsades de Pointe (ЖТ «пируэт») и остановки сердца в анамнезе. Первичная профилактика ВСС в целом основана на лечении Р-адреноблокаторами. Имплантация КД рекомендована для вторичной профилактики, а также у больных с ЖТ/ФЖ на фоне адекватного лечения (J-адреноблокаторами в анамнезе.
Синдром Бругада. Диагностика синдрома Бругада (СБ) основана на наличии спонтанной или индуцируемой элевации сегмента ST в отведениях Ух—V3 с/без блокадой правой ножки пучка Гиса (БПНПГ). Стратификация риска до настоящего времени недостаточно определена, обсуждается роль ЭФИ для выявления пациентов с факторами высокого риска. У выживших после остановки сердца рекомендуется имплантация КД. Профилактическое использование КД в группе высокого риска настоятельно рекомендуется, однако данный подход ограничен отсутствием четко определенных критериев риска.