Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ)АДПЖ является одной из основных причин ВСС в «докоронарной» возрас­тной группе. ВСС чаще случается у пациентов с выраженными изменениями правого желудочка, а также с вовлечением в процесс ЛЖ. У реаними­рованных после ВСС (вторичная профилактика), у пациентов с устойчивой ЖТ и неэффективной терапией антиаритмиками и у больных из группы высокого риска с документированными парок­сизмами ЖТ наиболее адекватным лечением яв­ляется имплантация КД.

Класс I. Устойчивая ЖТ; ФЖ.

Класс На. Устойчивая ЖТ/ФЖ; дилатация ПЖ; дисфункция ПЖ; индуцируемая ЖТ/ФЖ при ЭФИ.

Класс lib. Семейный анамнез ВСС; поздние потенциалы + дисфункция ЛЖ; ЖТ; индуцируе­мая ЖТ/ФЖ при ЭФИ.

Первичная профилактика: класс Па— кардио-вертер-дефибриллятор; класс Па — антиаритми­ческие препараты.

Вторичная профилактика: Класс I — кардио-вертер-дефибриллятор.

Дилатационная кардиомиопатия (Д К М П). ВСС является одной из наиболее час­тых механизмов смерти при ДКМП, особенно на ранних стадиях заболевания. Доказано, что вели­чина фракции выброса (ФВ) является наиболее точным предиктором исхода как в отношении ВСС, так и смерти при прогрессирующей СН. Частота синкопальнгх эпизодов также считается одним из достоверных факторов риска ВСС.

Острый бронхитщая терапевтическая стратегия, направ­ленная на снижение риска ВСС у пациентов с ДКМП, включает использование ингибиторов АПФ, р-адреноблокаторов и антагонистов ре­цепторов альдостерона, тогда как амиодарон и имплантация КД используются в индивиду­альных случаях. В нескольких исследованиях, изучавших роль антиаритмических препаратов у больных с ДКМП, получены данные (не до­казанные статистически), что медикаментозное лечение, рекомендуемое больным, перенесшим ИМ с развитием СН, столь же эффективно у больных ДКМП. Использование кддля вторич­ной профилактики считается допустимым, имп -

Лантация КД также рекомендуется пациентам из группы высокого риска с целью первичной про­филактики ВСС.

III. Генетическая патология ионных каналов

Удлинение интервала QT. Синдром удлинен­ного QT ассоциируется с высоким риском ВСС. Стратификация риска в основном бронхиальная астмазируется на наличии синкопальных эпизодов, Torsades de Pointe (ЖТ «пируэт») и остановки сердца в анамнезе. Первичная профилактика ВСС в це­лом основана на лечении Р-адреноблокаторами. Имплантация КД рекомендована для вторичной профилактики, а также у больных с ЖТ/ФЖ на фоне адекватного лечения (J-адреноблокаторами в анамнезе.

Синдром Бругада. Диагностика синдро­ма Бругада (СБ) основана на наличии спонтан­ной или индуцируемой элевации сегмента ST в отведениях Ух—V3 с/без блокадой правой ножки пучка Гиса (БПНПГ). Стратификация риска до настоящего времени недостаточно определена, обсуждается роль ЭФИ для выявления пациен­тов с факторами высокого риска. У выживших после остановки сердца рекомендуется имп­лантация КД. Профилактическое использова­ние КД в группе высокого риска настоятельно рекомендуется, однако данный подход ограни­чен отсутствием четко определенных критериев риска.