Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь (БЭБ) — пер­вично-хроническое заболевание бронхов, при котором поражение паренхимы легких отсутс­твует, характеризуется регионарным рас­ширением бронхов, возникающим в детстве и проявляющееся хроническим, преимущественно эндобронхиальным нагноением.

По МКБ-10— J47 Бронхоэктазия. К БЭБ не относятся вторичные бронхоэктазы, развившие­ся вследствие туберкулеза, ХБ и т. Д., при которых основное заболевание приводит к преобладанию поражения легочной паренхимы, чего при БЭБ не отмечается. В мировой практике термины «брон-хоэктазы», «бронхоэктазия», вынесенные в нача­ло диагноза, являются синонимами БЭБ.

Эпидемиология. БЭБ встречается у 0,1-0,6 насе­ления. Заболеваемость зависит от генетических факто­ров, санитарно-гигиенических и географических усло­вий, а также от уровня медицинского обслуживания.

Классификация БЭБ. По периоду заболевания: обострение, ремиссия; по тяжести течения: легкая, средней тяжести и тяжелая; по форме бронхоэктазов; цилиндрические, мешотчатые, веретенообразные, смешанные; по характеру осложнений: легочные (кро­вотечение, дыхательная недостаточность), внелегоч-ные (хроническое легочное сердце, амилоидоз почек, септицемия).

Этиология. БЭБ (нозологическая форма) являет­ся генетически обусловленным заболеванием. Имеют значение состояние здоровья беременных женщин во время беременности, т. Е. Переносимые ими заболе­вания, потенциально способные нарушить развитие плода, генетические факторы, санитарно-гигиеничес­кие и географические условия, уровень медицинского обслуживания.

Генетические дефекты гтредставлены локальной гипоплазией стенки бронха (ее хрящевого, мышечного или эластического слоев) или гипоплазией целых учас­тков бронхиального дерева, возникающих вследствие редукции ветвления пневмомеров (шаровидных «по­чек» на зачатках бронхов) в антенатальном периоде: генетически обусловленными могут быть и дефекты системы защиты бронхов.

Заболевание может быть спровоцировано бронхо-легочной инфекцией, сопровождающейся гнойным распла&лением стенки бронха; аспирацией инородных тел; развитием воспалительных (при бронхоадените) или Рубцовых (после гнойного воспаления) стенозов

Бронхов с задержкой секрета и постоянным нагноени­ем листал ьнсс стеноза.

Патогенез. Развитие БЭБ обусловлено деструкци­ей или нарушением нфвно-мышечното тонуса стенок бронхов вследствие воспаления, приводящего к их дистрофии и склерозу, или гипоплазией сфуктурных элементов бронхов. Пусковых механизмов два: нару­шение бронхиальной проходимости (с формировани­ем обтурационного ателектаза) и воспаление бронхов (бронхит), причем они взаимосвязаны. Бронхи, рас­положенные дистальнее бронхоэктазов, как правило, сужены. Это приводит к гиповентиляции или, реже, к ателектазу соответствующего участка респираторной зоны с перифокальной эмфиземой и резкому сниже­нию эффективности дренажа. Постоянно скапливаю­щийся в просвете расширенного бронха секрет заселя­ется палочкой Фридлендера (Klebsiela pneumophila), синегнойной палочкой или золотистым стафилокок­ком, реже — другой флорой, поддерживающей посто­янно, с периодическими обострениями, текущее эн-добронхиальное нагноение.

Категории: