ДКМП — диффузное заболевание миокарда, характеризующееся расширением полостей серд­ца и выраженным нарушением его систолической функции, и сопровождающееся прогрессирую­щей сердечной недостаточностью.

Заболевают преимущественно мужчины (60-80), чаще в возрасте 41—50 лет.

Этиология заболевания не известна. Однако мно­гие специалисты полагают, что ДКМП является ко­нечной стадией вирусного миокардита. Не менее чем у 30 больных в анамнезе прослеживается злоупотреб­ление алкоголем. Считается, что алкогольная дистро­фия миокарда может трансформироваться в ДКМП. В 10 случаев выявляется наследственный фактор в рецессивной или доминантной форме.

Стали доступны молекулярно-биологические тех­нологии (в том числе, полимеразная цепная реакция), с помощью которых выявлена роль энтеровирусов, в частности, фуппы В коксаки-вирусов в развитии ДКМП. Несмотря на высокую чувствительность и специфичность этих технологий, частота выявления вирусов варьирует от 0 до 40 . У детей в возрас­те от 1 дня до 19 лет с быстроразвивающейся дилата-цией левого желудочка и его дисфункцией вирусный геном выявлялся в 68 случаев, причем энтеровирус встречался в 30 случаев, аденовирус— 58, герпе-свирус — 8, цитомегаловирус — 4 .

Аутоиммунное влияние на развитие идиопатической ДКМП изучено больше на гуморальном иммунитете. Имеются сообщения о наличии кардиальных органоспе-цифических аутоантител, таких как антимиозин, анти­актин, антимиолемма, анти-а-миозин и анти-р-миозин тяжелых цепей; последние две характеризуются высо­кой специфичностью для кардиомиоцитов и вставоч­ных дисков. Выявлен также анти-аденозин-дифосфата-денозин-трифосфат, представляющий антитела к

Митохондриальной мембране кардиомиоцита и оказыва­ющий неблагоприятное влияние на функционирование мембранных кальциевых каналов, что в свою очередь приводит к нарушению метаболизма миокарда.

Примерно треть случаев идиопатических ДКМП определены как семейные, при которых пре­имущественно превалирует аутосомно-доминантное наследование (аутосомно-доминантные ДКМП). Наряду с аутосомно-доминантными описываются аутосомно-рецессивные, Х-сцепленные, митохонд-риальные ДКМП.

Патогенез. Происходит повреждение кардиоми-оцитов с их гибелью, развивается обширный интер-стициальный фиброз. Гипертрофия миокарда носит компенсаторный характер, в большинстве случаев неадекватный. В результате нарушается сократимость миокарда, падает СВ, резко дилатируются камеры сер­дца, прогрессирует СН.

Нарушения метаболизма в миокарде могут быть либо реализацией генетически обусловденных дефек­тов (дефицит цитоскелетного белка метавинкулина), либо возникать в течение жизни вследствие различ­ных п2р+овоцирующих факторов (снижение активнос­ти Са+—атфазы саркоплазматическогоретикулума).

Клинические проявления. У большинства боль­ных симптомы СН (наиболее часто— одышка) развиваются постепенно, и тогда можно обнару­жить бессимптомную кардиомегалию, изменения ЭКГ. Начальным проявлением может быть тяже­лая двухжелудочковая недостаточность. Боли в сердце наблюдаются часто, иногда (до 25) носят стенокардический характер. Больных беспокоят приступы сердцебиений, перебои. При осмот­ре — кардиомегалия, глухие тоны сердца, прото-диастолический ритм галопа, систолический шум митральной регургитации. Признаки венозного застоя выявляются сначала в малом, а потом в большом круге кровообращения. У 1/3 больных возникают тромбоэмболии.

Диагностика. ЭКГ — специфических измене­ний нет. Могут быть очаговые изменения, даже глубокий зубец Q (дифференцировать с ИБС, постинфарктным кардиосклерозом).

Э х о К Г — изменения неспецифичны, но более или менее характерны выраженная дилатация по­лостей сердца без гипертрофии, диффузная гипоки­незия, снижение ФВ, смещение створки шггрально-го клапана к задней стенке ЛЖ; интактные клапаны сердца, наличие внугрисердечных тромбов.

Радиоизотопное исследование с 67Ga позволяет отличить ДКМП от миокардита.

Коронарография позволяет дифференци­ровать ДКМП и ИБС: коронарные артерии при ДКМП не изменены.

Рентгенография грудной клетки— кар-диомегалия, увеличение размеров сердца.

Биопсия сердца — неспецифические деге­неративные изменения: очага некроза, миоцитолиз.

Диагноз ДКМП ставится методом исключе­ния — ex exclusionem. Дифференциальный диа­гноз необходимо проводить с ИБС, миокардитом Абрамова-Фидлера, алкогольной миокардиодист-рофией.

Лечение симптоматическое, направлено на уменьшение СН, устранение нарушений ритма, предупреждение тромбоэмболических осложне­ний. Назначают диуретики, СГ, периферические вазодилататоры, антикоагулянты, антиагреганты. Из-за рано наступающей гликозидной интокси­кации используют негликозидные кардиотоники: (З-адреномиметики, дофаминергические средс­тва, ингибиторы фосфодинфекционный эндокардит стеразы. Подбор анти­аритмических препаратов проводится по общим принципам.

Прогноз. Длительность жизни после выявле­ния признаков ЗСН составляет 4—7 лет. На долю СН как причины смерти приходится до 80 ле­тальных исходов, около 18 больных погибронхиальная астмают от тромбоэмболии.