ДКМП — диффузное заболевание миокарда, характеризующееся расширением полостей сердца и выраженным нарушением его систолической функции, и сопровождающееся прогрессирующей сердечной недостаточностью.
Заболевают преимущественно мужчины (60-80), чаще в возрасте 41—50 лет.
Этиология заболевания не известна. Однако многие специалисты полагают, что ДКМП является конечной стадией вирусного миокардита. Не менее чем у 30 больных в анамнезе прослеживается злоупотребление алкоголем. Считается, что алкогольная дистрофия миокарда может трансформироваться в ДКМП. В 10 случаев выявляется наследственный фактор в рецессивной или доминантной форме.
Стали доступны молекулярно-биологические технологии (в том числе, полимеразная цепная реакция), с помощью которых выявлена роль энтеровирусов, в частности, фуппы В коксаки-вирусов в развитии ДКМП. Несмотря на высокую чувствительность и специфичность этих технологий, частота выявления вирусов варьирует от 0 до 40 . У детей в возрасте от 1 дня до 19 лет с быстроразвивающейся дилата-цией левого желудочка и его дисфункцией вирусный геном выявлялся в 68 случаев, причем энтеровирус встречался в 30 случаев, аденовирус— 58, герпе-свирус — 8, цитомегаловирус — 4 .
Аутоиммунное влияние на развитие идиопатической ДКМП изучено больше на гуморальном иммунитете. Имеются сообщения о наличии кардиальных органоспе-цифических аутоантител, таких как антимиозин, антиактин, антимиолемма, анти-а-миозин и анти-р-миозин тяжелых цепей; последние две характеризуются высокой специфичностью для кардиомиоцитов и вставочных дисков. Выявлен также анти-аденозин-дифосфата-денозин-трифосфат, представляющий антитела к
Митохондриальной мембране кардиомиоцита и оказывающий неблагоприятное влияние на функционирование мембранных кальциевых каналов, что в свою очередь приводит к нарушению метаболизма миокарда.
Примерно треть случаев идиопатических ДКМП определены как семейные, при которых преимущественно превалирует аутосомно-доминантное наследование (аутосомно-доминантные ДКМП). Наряду с аутосомно-доминантными описываются аутосомно-рецессивные, Х-сцепленные, митохонд-риальные ДКМП.
Патогенез. Происходит повреждение кардиоми-оцитов с их гибелью, развивается обширный интер-стициальный фиброз. Гипертрофия миокарда носит компенсаторный характер, в большинстве случаев неадекватный. В результате нарушается сократимость миокарда, падает СВ, резко дилатируются камеры сердца, прогрессирует СН.
Нарушения метаболизма в миокарде могут быть либо реализацией генетически обусловденных дефектов (дефицит цитоскелетного белка метавинкулина), либо возникать в течение жизни вследствие различных п2р+овоцирующих факторов (снижение активности Са+—атфазы саркоплазматическогоретикулума).
Клинические проявления. У большинства больных симптомы СН (наиболее часто— одышка) развиваются постепенно, и тогда можно обнаружить бессимптомную кардиомегалию, изменения ЭКГ. Начальным проявлением может быть тяжелая двухжелудочковая недостаточность. Боли в сердце наблюдаются часто, иногда (до 25) носят стенокардический характер. Больных беспокоят приступы сердцебиений, перебои. При осмотре — кардиомегалия, глухие тоны сердца, прото-диастолический ритм галопа, систолический шум митральной регургитации. Признаки венозного застоя выявляются сначала в малом, а потом в большом круге кровообращения. У 1/3 больных возникают тромбоэмболии.
Диагностика. ЭКГ — специфических изменений нет. Могут быть очаговые изменения, даже глубокий зубец Q (дифференцировать с ИБС, постинфарктным кардиосклерозом).
Э х о К Г — изменения неспецифичны, но более или менее характерны выраженная дилатация полостей сердца без гипертрофии, диффузная гипокинезия, снижение ФВ, смещение створки шггрально-го клапана к задней стенке ЛЖ; интактные клапаны сердца, наличие внугрисердечных тромбов.
Радиоизотопное исследование с 67Ga позволяет отличить ДКМП от миокардита.
Коронарография позволяет дифференцировать ДКМП и ИБС: коронарные артерии при ДКМП не изменены.
Рентгенография грудной клетки— кар-диомегалия, увеличение размеров сердца.
Биопсия сердца — неспецифические дегенеративные изменения: очага некроза, миоцитолиз.
Диагноз ДКМП ставится методом исключения — ex exclusionem. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с ИБС, миокардитом Абрамова-Фидлера, алкогольной миокардиодист-рофией.
Лечение симптоматическое, направлено на уменьшение СН, устранение нарушений ритма, предупреждение тромбоэмболических осложнений. Назначают диуретики, СГ, периферические вазодилататоры, антикоагулянты, антиагреганты. Из-за рано наступающей гликозидной интоксикации используют негликозидные кардиотоники: (З-адреномиметики, дофаминергические средства, ингибиторы фосфодинфекционный эндокардит стеразы. Подбор антиаритмических препаратов проводится по общим принципам.
Прогноз. Длительность жизни после выявления признаков ЗСН составляет 4—7 лет. На долю СН как причины смерти приходится до 80 летальных исходов, около 18 больных погибронхиальная астмают от тромбоэмболии.