Гипертрофическая кардиомиопатия(ГКМП) — одна из основных и, вероятно, наиболее распро­страненных форм кардиомиопатий. По современным представлениям ГКМП является преимущественно генетически обусловленным заболеванием мышцы сердца, характеризующим­ся комплексом специфических морфофункци-ональных изменений и неуклонно прогресси­рующим течением с высокой угрозой развития тяжелых жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти (ВС). ГКМП характеризуется массивной (более 1,5 см) гипертрофией миокарда левого и/или в редких случаях правого желудочка, чаще асимметрического характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки (МЖП) с частым развитием обструкции (систолического гради­ента давления) выходного тракта левого желу­дочка (ЛЖ) при отсутствии известных причин (артериальная гипертония, пороки и специфи­ческие заболевания сердца). Основным методом диагностики остается эхокардиографическое исследование. Характерно гиперконтрактиль-ное состояние миокарда при нормальной или уменьшенной полости ЛЖ вплоть до ее облите­рации в систолу. В зависимости от наличия или отсутствия градиента систолического давления в полости ЛЖ ГКМП разделяют на обструктивную и необструктивную, что имеет важное практиче­ское значение при выборе тактики лечения.

Острый бронхитщепризнанной яаляется концепция о пре­имущественно наследственной природе ГКМП. В литературе широкое распространение получил термин «семейная гипертрофическая кардноми -

Опатия». К настоящему времени установлено, что более половины всех случаев заболевания являются наследуемыми, при этом основной тип наследования — аутосомно-доминантный. Ос­тальные случаи ГКМП рассматриваются как спо­радические.

Эпидемиология. Частота ГКМП составляет 36 слу­чаев на 100 000 жителей. Мужчины болеют в 1,5 раза чаще, чем женщины.

Острый бронхитщим для всех вариантов ГЛЖ при ГКМП явля­ется неадекватная активация диффузного и очагового кардиосклероза.

Этиология и патогенез. Этиология ГКМП, как лю­бой «-патии», точно не определена. Как в случае на­следственной ГКМП, так и при спорадической имеют место дефекты генов, кодирующих синтез сократитель­ных белков КМЦ, тяжелых цепей р-миозина, а также коллагена. Существуют данные о повышенной чувс­твительности р-адренорецепторов КМЦ у больных с ГКМП к катехоламинам, стимулирующим процессы гипертрофии клеток миокарда и склерозирования.

Асимметричная гипертрофия перегородки (особенно верхней трети) вкупе с часто встречающимся в таких случаях систолическим смещением кпереди митрального клапана и папиллярных мышц приводят вначале к динамической, а затем к фиксированной обструкции путей оттока из левого желудочка. Такой вариант ГКМП называют изолированным гипертро­фическим субронхиальная астмаортальным стенозом.

Характерно значительное снижение способности КМЦ к расслаблению. В значительно меньшей сте­пени страдает, а часто и вообще не изменяется сис­толическая функция ЛЖ. Ухудшение диастол ической способности ЛЖ развивается вследствие перегрузки цитоплазмы КМЦ кальцием и ухудшения эластичес­ких свойств миокарда на фоне его гипертрофии и кар­диосклероза.

Дефекты белковых компонентов при ГКМП: 50­85 всех мутаций составляют тяжелая цепь а-миозина (35—50), тропонин Т (15—20), миозинсвязываю-щий белок С (15—20). Около 15—20 всех мутаций затронули эссенциальную и регуляторную легкие дели миозина; а-тропомиозин; а-актин; сердечный тропо-нин I; тяжелую цепь а-миозина; титан.

Значимое место в патогенезе ГКМП принадлежит снижению коронарного кровотока вследствие умень-тения просвета интрамуралышх артерий на фоне пролиферации их интимы. Коронарная недостаточ­ность, кроме того, обуслаативается снижением плот­ности сосудов в единице обьема КМЦ и отсутствием полноценного расслабления во время диастолы, когда в норме происходит максимальное (до 70) поступление крови в миокард.

Выраженные дистрофические процессы, протека­ющие в миокарде, сопровождаются также развитием явлений нейропатии с соответствующим нарушением нервной регуляции деятельности сердца.

Клиническая картина. Наиболее частые жалобы — одышка, боль в грудной клетке. Типичны син-копатьные состояния, возникающие обычно после экстрасистол, когда диастолическое наполнение

Желудочков уменьшается еще больше, а также при внезапном усилении обструкции пути оттока из ЛЖ (например, при физическом усилии). МА, возни­кающая в результате хронического повышения давления в левом предсердии, — прогностичес­ки Плохой Признак в отношении развития ХСН. Первым проявлением заболевания может быть внезапная смерть вследствие злокачественных желудочковых аритмий, развивающихся из-за ос­трой ишемии миокарда, обычно при физическом напряжении.

Диагностика. При осмотре можно найти двух-волновый каротидный пульс, усиленный верху­шечный толчок. Границы сердца нормальные или умеренно смещены влево, редко вверх и вправо. Тоны сердца обычно не изменены, у 1/3 больных определяется расщепление II тона, пресистоли-ческий ритм галопа. Специфическим признаком обструктивной ГКМП является своеобразный систолический шум изгнания. Его особенности максимально.;.- звучание на верхушке, в точке Бот­кина и изменчивость, так как он зависит от сте­пени сокращения миокарда. Шум не проводится на сосуды шеи и в подмышечную область (если не появился второй систолический шум — шум мит­ральной регургитации).

Изменения на ЭКГ не всегда специфичны. Наиболее характерны:

1) признаки ГЛЖ с его перегрузкой;

2) «патологические» зубцы Q в стандартных и левых грудных отведениях, имитирующие «ин­фарктную» ЭКГ;

3) «провал» зубцов R в средних грудных от­ведениях, отсутствие их нарастания от Vj до V6 в сочетании с глубокими Q в стандартных и левых грудных отведениях;

4) гигантские положительные Т в отведениях V_4- Часто наблюдаются «P-mitrale». Характер­ны желудочковые аритмии, которые встречаются у 3/4 больных в виде экстрасистол, пароксизмаль-ной тахикардии, пароксизмов фибрилляции же­лудочков. У части больных регистрируется МА.

Эхокг занимает ведущее место в диагности­ке ГКМП. При субронхиальная астмаортальном стенозе утолще­ние межжелудочковой перегородки достигает не менее 15 мм, в то время как задняя стенка левого желудочка нормальная или утолщена в меньшей степени (отношение толщины межжелудочковой перегородки к задней стенке не менее 1,5). Опре­деляются также систолическое движение передней створки митрального клапана к межжелудочко­вой перегородке, раннее среднесистолическое прикрытие аортальных полулуний, уменьшение полости и диастолического наполнения ЛЖ, ги-перкинезия его задней стенки. Допплеровское ис­следование выявляет турбулентный, иногда двух -

Пиковый систолический поток в вышосящем факте, часто в сочетании с митральной рсгургитацией.

Наибольшие трудности возникают при диф­ференциальной диагностике симметричной ГКМП с ИБС, клапанным аортальным стенозом. Верификации диагноза помогает сцинтиграфия с 20|Т1, коронарография.