Гипертрофическая кардиомиопатия(ГКМП) — одна из основных и, вероятно, наиболее распространенных форм кардиомиопатий. По современным представлениям ГКМП является преимущественно генетически обусловленным заболеванием мышцы сердца, характеризующимся комплексом специфических морфофункци-ональных изменений и неуклонно прогрессирующим течением с высокой угрозой развития тяжелых жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти (ВС). ГКМП характеризуется массивной (более 1,5 см) гипертрофией миокарда левого и/или в редких случаях правого желудочка, чаще асимметрического характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки (МЖП) с частым развитием обструкции (систолического градиента давления) выходного тракта левого желудочка (ЛЖ) при отсутствии известных причин (артериальная гипертония, пороки и специфические заболевания сердца). Основным методом диагностики остается эхокардиографическое исследование. Характерно гиперконтрактиль-ное состояние миокарда при нормальной или уменьшенной полости ЛЖ вплоть до ее облитерации в систолу. В зависимости от наличия или отсутствия градиента систолического давления в полости ЛЖ ГКМП разделяют на обструктивную и необструктивную, что имеет важное практическое значение при выборе тактики лечения.
Острый бронхитщепризнанной яаляется концепция о преимущественно наследственной природе ГКМП. В литературе широкое распространение получил термин «семейная гипертрофическая кардноми –
Опатия». К настоящему времени установлено, что более половины всех случаев заболевания являются наследуемыми, при этом основной тип наследования — аутосомно-доминантный. Остальные случаи ГКМП рассматриваются как спорадические.
Эпидемиология. Частота ГКМП составляет 36 случаев на 100 000 жителей. Мужчины болеют в 1,5 раза чаще, чем женщины.
Острый бронхитщим для всех вариантов ГЛЖ при ГКМП является неадекватная активация диффузного и очагового кардиосклероза.
Этиология и патогенез. Этиология ГКМП, как любой «-патии», точно не определена. Как в случае наследственной ГКМП, так и при спорадической имеют место дефекты генов, кодирующих синтез сократительных белков КМЦ, тяжелых цепей р-миозина, а также коллагена. Существуют данные о повышенной чувствительности р-адренорецепторов КМЦ у больных с ГКМП к катехоламинам, стимулирующим процессы гипертрофии клеток миокарда и склерозирования.
Асимметричная гипертрофия перегородки (особенно верхней трети) вкупе с часто встречающимся в таких случаях систолическим смещением кпереди митрального клапана и папиллярных мышц приводят вначале к динамической, а затем к фиксированной обструкции путей оттока из левого желудочка. Такой вариант ГКМП называют изолированным гипертрофическим субронхиальная астмаортальным стенозом.
Характерно значительное снижение способности КМЦ к расслаблению. В значительно меньшей степени страдает, а часто и вообще не изменяется систолическая функция ЛЖ. Ухудшение диастол ической способности ЛЖ развивается вследствие перегрузки цитоплазмы КМЦ кальцием и ухудшения эластических свойств миокарда на фоне его гипертрофии и кардиосклероза.
Дефекты белковых компонентов при ГКМП: 5085 всех мутаций составляют тяжелая цепь а-миозина (35—50), тропонин Т (15—20), миозинсвязываю-щий белок С (15—20). Около 15—20 всех мутаций затронули эссенциальную и регуляторную легкие дели миозина; а-тропомиозин; а-актин; сердечный тропо-нин I; тяжелую цепь а-миозина; титан.
Значимое место в патогенезе ГКМП принадлежит снижению коронарного кровотока вследствие умень-тения просвета интрамуралышх артерий на фоне пролиферации их интимы. Коронарная недостаточность, кроме того, обуслаативается снижением плотности сосудов в единице обьема КМЦ и отсутствием полноценного расслабления во время диастолы, когда в норме происходит максимальное (до 70) поступление крови в миокард.
Выраженные дистрофические процессы, протекающие в миокарде, сопровождаются также развитием явлений нейропатии с соответствующим нарушением нервной регуляции деятельности сердца.
Клиническая картина. Наиболее частые жалобы — одышка, боль в грудной клетке. Типичны син-копатьные состояния, возникающие обычно после экстрасистол, когда диастолическое наполнение
Желудочков уменьшается еще больше, а также при внезапном усилении обструкции пути оттока из ЛЖ (например, при физическом усилии). МА, возникающая в результате хронического повышения давления в левом предсердии, — прогностически Плохой Признак в отношении развития ХСН. Первым проявлением заболевания может быть внезапная смерть вследствие злокачественных желудочковых аритмий, развивающихся из-за острой ишемии миокарда, обычно при физическом напряжении.
Диагностика. При осмотре можно найти двух-волновый каротидный пульс, усиленный верхушечный толчок. Границы сердца нормальные или умеренно смещены влево, редко вверх и вправо. Тоны сердца обычно не изменены, у 1/3 больных определяется расщепление II тона, пресистоли-ческий ритм галопа. Специфическим признаком обструктивной ГКМП является своеобразный систолический шум изгнания. Его особенности максимально.;.- звучание на верхушке, в точке Боткина и изменчивость, так как он зависит от степени сокращения миокарда. Шум не проводится на сосуды шеи и в подмышечную область (если не появился второй систолический шум — шум митральной регургитации).
Изменения на ЭКГ не всегда специфичны. Наиболее характерны:
1) признаки ГЛЖ с его перегрузкой;
2) «патологические» зубцы Q в стандартных и левых грудных отведениях, имитирующие «инфарктную» ЭКГ;
3) «провал» зубцов R в средних грудных отведениях, отсутствие их нарастания от Vj до V6 в сочетании с глубокими Q в стандартных и левых грудных отведениях;
4) гигантские положительные Т в отведениях V_4- Часто наблюдаются «P-mitrale». Характерны желудочковые аритмии, которые встречаются у 3/4 больных в виде экстрасистол, пароксизмаль-ной тахикардии, пароксизмов фибрилляции желудочков. У части больных регистрируется МА.
Эхокг занимает ведущее место в диагностике ГКМП. При субронхиальная астмаортальном стенозе утолщение межжелудочковой перегородки достигает не менее 15 мм, в то время как задняя стенка левого желудочка нормальная или утолщена в меньшей степени (отношение толщины межжелудочковой перегородки к задней стенке не менее 1,5). Определяются также систолическое движение передней створки митрального клапана к межжелудочковой перегородке, раннее среднесистолическое прикрытие аортальных полулуний, уменьшение полости и диастолического наполнения ЛЖ, ги-перкинезия его задней стенки. Допплеровское исследование выявляет турбулентный, иногда двух –
Пиковый систолический поток в вышосящем факте, часто в сочетании с митральной рсгургитацией.
Наибольшие трудности возникают при дифференциальной диагностике симметричной ГКМП с ИБС, клапанным аортальным стенозом. Верификации диагноза помогает сцинтиграфия с 20|Т1, коронарография.