В 1900 г. A. Fiedler, опираясь на клинические данные и результаты аутопсии, дал описание тяжелого идиопатического поражения миокарда и обосновал концепцию первичного миокардита. Выделен в самостоятельную нозологическую форму в связи с особенно тяжелым клиническим течением. До настоящего времени миокардит Абрамова—Фидлера называют идиопатическим, хотя сформировались два представления об его этиологии. Одно из них по существу отрицает но-зологичность данной формы патологии, признавая ее вариантом тяжелого течения миокардита разной этиологии с аллергическим (аутоаллерги-ческим) механизмом развития, причем в инициировании аллергии немалое значение придается лекарственным воздействиям. Согласно другому представлению, аутоиммунным механизмам в ряде случаев также отводится ведущая роль в поддержании воспаления и его хронизацни, но само возникновение миокардита связывается с вирусной инфекцией. Последняя гипотеза находит все большее признание и в немалой степени подтверждается статистическими данными: в общей популяции частота выявления хронического идиопатического миокардита составляет 0,005,
А у больных, перенесших острый вирусный миокардит, он обнаруживается в 4—9 случаев, т. Е. В 800— 1800 раз чаще. Само воспаление при идиолатиче-ском миокардите не имеет специфических черт.
Патологическая анатомия. Макроскопически сердце при миокардите характеризуется дряблостью стенок, растяжением полостей (иногда с образованием в них пристеночных тромбов), пестротой миокарда на разрезе. При хроническом течении миокардита отмечается гипертрофия преимущественно левого желудочка сердца. При гистологическом исследовании морфологические признаки воспаления определяются главным образом вшренхиме(тренхиматозный миокардит) или встроме миокарда (интерстициальный миокардит). По характеру вытявленных изменений выделяют неспецифический и специфические (гранулематозный и гигантоклеточ-ный) миокардиты. По распространенности воспалительного процесса миокардит может быть диффузным и очаговым.
Клиническая картина. Клинически идиопа-тический миокардит проявляется всеми тремя группами признаков синдрома воспалительных, дистрофических и дегенеративных изменений миокарда — болями в области сердца, стойкими и серьезными нарушениями ритма и проводимости, выраженными проявлениями бивентрикулярной сердечной недостаточности. Особенность болевого синдрома — появление болей типа стенокар-дитических из-за развития коронариита. Иногда одновременно выявляются очаговые изменения на ЭКГ. Такого рода варианты миокардита требуют дифференциального диагноза с ИБС. Весьма часто при идиопатических миокардитах развивается тромбоэмболический синдром.
Начало острое, характеризуется сильной одышкой, синюшностью, тахикардией, беспокойством и другими признаками сердечной слабости. Увеличены печень и селезенка. Ритм галопа; границы сердца смещены во все стороны. Нередко до начала заболевания имеются катар верхних дыхательных путей или понос. Чаще болеют дети и лица молодого возраста. В острых случаях болезнь заканчивается летально в течение нескольких дней, в подострых — в течение нескольких месяцев.
Диагностика. ЭКГ: сегмент S—Т снижен, зубец Т отрицательный или плоский. В крови — лейкоцитоз. Лабораторные признаки воспаления при идиопатическом миокардите, особенно при по-достром и хроническом течении, выражены слабо. В этих случаях возникает необходимость дифференциального диагноза с ДКМП. Здесь могут помочь радиоизотопные исследования с радиоактивным кальцием 67Са, который при сцинтиграфии накапливается в участках воспаления миокарда. Такую же картину можно получить, проводя сцин-тиграфию с моноклональными антителами к миозину, меченному радиоактивным индием — m In.
Во многих случаях решающим методом исследования для диагностики миокардита может быть только биопсия миокарда. Для миокардита характерны очаги некроза или выраженная дегенерация кардиомиоцитов, вокруг которых располагаются воспалительные лимфоцитарные инфильтраты.
Лечение. Этиотропной терапии идиопатичес-кого миокардита не существует. Должна проводиться длительная и энергичная патогенетическая терапия, включающая глюкокортикоиды, анти-когулянты и дезагреганты, ингибиторы АПФ, средства метаболического действия.