Острый бронхитычно в начале ПСХ наблюдаются уменьше­ние массы тела, утомляемость, зуд, боль в правом верхнем квадранте живота, преходящая желтуха. Наличие этих симптомов свидетельствует о дале­ко зашедшем процессе. Лихорадка нехарактерна, если только вследствие операций на желчных пу­тях или эндоскопического обследования не разо­вьется восходящий холангит. Тем не менее иног­да заболевание начинается с лихорадки, ознобронхиальная астма, боли в правом верхнем квадранте живота, зуда и желтухи, напоминая острый бронхиальная астмактериальный хо­лангит. Посев крови редко дает положительные результаты, антибиотики неэффективны.

Осложнения, связанные с ПСХ: печеночные абсцессы, пилефлебиты. Портальная гипертен­зия возникает довольно поздно, поэтому крово­течения развиваются сравнительно редко.

Диагностика. Отличить ПСХ от ПБЦ позволя­ют результаты холангиографии и отсутствие ан-тимитохондриальн1х АТ. Начало ПСХ может на­поминать хронический гепатит, особенно у детей, или криптогенный цирроз. Ключом к диагнозу оказывается повышение активности ЩФ; диа­гноз верифицируют с помощью холангиографии.

При наличии в анамнезе операции на желчных путях или выявлении желчных камней следует ис­ключать вторичный склерозирующий холангит, развивающийся вследствие послеоперационн1х стриктур желчных протоков или холедохолитиаза.

При исследовании сыворотки крови выявля­ются признаки холестаза с повышением актив­ности ЩФ в 3 раза выше нормы. Уровень билиру­бина значительно колеблется и в редких случаях превышает 10 мг (170 мкмоль/л). Как у всех больных с холестазом, увеличивается содержа­ние меди в сыворотке крови и церулоплазмина, а также меди в печени. Уровни у-глобулинов и igm повышаются в 40—50 случаев.

В сыворотке могут выявляться низкие титры АТ к гладкой мускулатуре и антинуклеарных АТ, но антимитохондриальные АТ отсутствуют.

Изредка наблюдается эозинофилия.

Эндоскопическая ретроградная холангиопан-креатикография (ЗРХПГ) — метод выбора, хотя с успехом может быть использована чреспеченоч-ная холангиография. Диагностическим критери­ем считается выявление участков неравномерного сужения и расширения (четкообразность) внугри-и внепеченочных желчных путей.

Стриктуры имеют небольшую длину(0,5~2 см),

Чередуются С НеизВызывают nepera протоков и 1 Мененными или слегка расширенными участка­ми желчных протоков. По ходу общего желчного протока могут обнаруживаться выпячивания, на­поминающие дивертикулы.

При холангиографии поражение может огра­ничиваться только внутрипеченочными, толь­ко внепеченочными протоками или даже только одним печеночным протоком. При поражении мелких протоков на холангиограммах изменения отсутствуют.

УЗИ выявляет утолщение стенок желчных протоков, при КТ — минимально расширенные участки на протяжении желчных протоков; ана­логичная картина наблюдается при редко встре­чающейся диффузной холангиокарциноме.

При наличии в анамнезе операции на желчных путях или выявлении желчных камней следует ис­ключать вторичный склерозирующий холангит, развивающийся вследствие постеопфационнык стриктур желчных протоков или холедохолитиаза.

Морфологические изменения. При перфузионном исследовании желчных протоков печени, удаленной во время трансплантации, выявляют тубулярное и мешотчатое расширение внутрипеченочных протоков, их трансформа­цию в фиброзные тяжи вплоть до полного исчез­новения.

Гистологически портальные зоны инфиль­трированы мелкими и крупными лимфоцитами, нейтрофилами, иногда макрофагами и эозино-филами. Вокруг междольковых желчных каналь­цев выявляют перидуктулярное воспаление, в некоторых случаях сопровождающееся десквама-цией эпителия. Внутри долек может отмечаться воспалительная инфильтрация, клетки Купфе-ра набухшие и выступают в просвет синусоидов. Холестаз заметен лишь при выраженной желтухе. Со временем в портальных трактах развивается фиброз, в1з1вающий образование вокруг мелких протоков пучков соединительной ткани в виде луковичной шелухи. Остатки желчных протоков удается выявить только в виде фиброзных колец. Портальные зоны приобретают звездчатый вид.

Гистологические изменения неспецифичны, но уменьшенное количество желчных протоков, пролиферация канальцев и значительные отло­жения меди наряду со ступенчатыми некрозами позволяют заподозрить ПСХ и служат основани­ем для проведения холангиграфии.

В общем желчном протоке возможны фиб­роз и воспаление, не имеющие диагностического значения.

Течение. Продолжительность жизни при ПСХ с момента постановки диагноза составила в среднем 119 года. При наблюдении за больными с бессимп­томным течением заболевания в течение 6 лет выяв­лено его прогрессирование у 70 из них, у трети — с развитием печеночной недостаточности.

Хотя некоторые больные могут чувствовать себя удовлетворительно, у большинства прогрессируют холестатическая желтуха и поражение печени, наи­более ярко проявляющееся кровотечением из ва-рикозно расширенных вен пищевода, печеночной недостаточностью и холангиокарциномой.

Прогноз при поражении внепеченочных жел­чных протоков хуже, чем при поражении только внугрипеченочных.

Лечение. Специфического лечения ПСХ не существует. Для купирования кожного зуда при­меняют холестирамин, активированный уголь, фенобронхиальная астмарбитал, рифампицин, антагонист опиоид-ных рецепторов (налоксон), плазмаферез, гемо-сорбцию. Пациенты с дефицитом жирораствори­мых витаминов должны получать заместительную терапию. Эффективного лечения остеопороза не разработано. По мере необходимости корректи­руют недостаток витаминов, дополнительно при­меняют кальций, эстрогены (у женщин в постме­нопаузе).

Урсодезоксихолевая кислота (урсосан) — единственный препарат, который в низких (10 мг/кг) и средних (13—15 мг/кг) дозах улучшает биохимические показатели, но не влияет на кли­ническую картину заболевания, гистологическую картину и сроки выживаемости. При назначении высокой дозы УДХК (20 мг/кг) отмечено сниже­ние уровня щелочной фосфатазы и ГГТП, пре­кращение гистологической прогрессии.

Пероральная пульс-терапия метотрексатом или колхицином неэффективна. Учитывая вариа­бельность течения и длительные бессимптомные периоды, эффективность лечения клинически оценивать трудно. Холангит следует лечить анти­биотиками широкого спектра действия.

Антигистаминные препараты используются только благодаря их седативному действию. Фе­нобронхиальная астмарбитал может уменьшить зуд у больных, ре­зистентных к другим видам лечения.

Зуд у больных с билиарной обструкцией исче­зает или значительно уменьшается после наружно­го или внутреннего дренирования желчных пугей.

Эндоскопическое лечение позволяет рас­ширять стриктуры крупных протоков и удалять мелкие пигментные камни или сгустки желчи. Возможна установка стентов и назобилиарных катетеров. При этом показатели функции печени улучшаются, а результаты холангиографии вариа­бельны. Смертность невелика.

Оперативное лечение, например резекция вне-печеночных желчных протоков и их реконструкция с использованием чреспеченочных стентов, неже­лательно из-за высокого риска развития холангита

Для лечения бронхиальная астмактериального холангита при­меняют внутривенное введение антибиотиков широкого спектра действия. Часто эффектив­на профилактика ципрофлоксацином, который достигает высокой концентрации в желчи. Если образуются стриктуры, которые проявляются желтухой, зудом и бронхиальная астмактериальным холангитом, то следует проводить эндоскопическую или чрес-кожную бронхиальная астмаллонную дилатацию. Часто нужна ус­тановка длинных стентов. Во всех случаях с целью исключения холангиокарциномы необходимо цитологическое исследование желчи и соскобронхиальной астме

После трансплантации печени у взрослых 3-летняя выживаемость составила 85. В желч­ных протоках пересаженной печени у больных с ПСХ стриктуры в ней развиваются чаше, чем у больных с другими заболеваниями после транс­плантации. Причинами этого могут быть ише­мия, реакция отторжения и инфекция в области анастомозов желчных путей. Возможны рециди­вы заболевания пересаженной печени.