Мы настолько сжились со старым названием этого заболевания («вторичный билиарный цир­роз), что отказаться от него требует определенных усилий. В «главном» американском руководстве — прообразе «стандартов Lawrence Tierney и Stephen mcphee «Current Medical Diagnosis and Treatment» 2002 r. [151J — этого заболевания нет. В капиталь­нейшем труде Sh. Sherlock 1997 г. Также ВВЦ не упоминается.

Пора и нам перейти к современной номенкла­туре и в дальнейшем будем говорить о Первичном склерозирующем холангите (ПСХ).

Этиология ПСХ неизвестна. Все участки билиарного дерева могут вовлекаться в хронический воспалитель­ный процесс с развитием фиброза, приводящего к обли­терации желчных путей и в итоге — к билиарному цир­розу. Заболевание может офаничинаться внутри - или внепеченочными желчными протоками. Со временем междольковые, септальные и сегментарные желчные протоки замещаются фиброзными тяжами. Воспаление мельчайших протоков портальных трактов называют пе-рихолангитом либо ПСХ мелких протоков. Почти у 70 больных ПСХ имеется сопутствующий НЯК; очень ред­ко — регионарный илеит. ПСХ и НЯК в редких случаях могут быть семейными. Более чувствительны к ним лица с гаплотипами Al, B8, DR3, DR4 и DRW5 системы HLA При гепатите у лиц с гаплотипом DR4 заболевание, по-видимому, прогрессирует быстрее.

Патогенез. Имеются признаки нарушения иммун­ной регуляции. Циркулирующие AT к компонентам тканей не выявляются или выявляются в низком титре. По крайней мере, в 2/3 случаев обнаруживаются пери-нуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические AT. Вероятно, эти AT не участвуют в формировании патологического процесса, а являются эпифеноменом. Кроме того, в сыворотке выявляются аутоантитела к перекрестно реагирующему пептиду, вырабронхиальная астматываемо­му эпителием толстой кишки и желчных путей. ПСХ может сочетаться с другими аутоиммунными заболева­ниями, в том числе с тиреоидитом и СД I типа.

Имеет место развитие холестаза, перилобулярно-го фиброза и цирроза. Для более крупных желчных ходов характерна гипертензия. В портальных трактах, внутридольковой строме формируется вторичный хо-лангиогепатит. Для ПСХ характерно расширение из­вилистых желчных протоков, утолщение их стенок, периваскулярное воспаление. Значительное повыше­ние давления в протоках приводит к развитию некро­тических изменений в печеночной клетке. При этом избыток билирубина оказывает тяжелое токсическое действие. При ПСХ некрозы более распространенные и тяжелые в сравнении с ПБЦ. Описываются желчные инфаркты печени.

При полной обтурации желчных протоков цирроз может не успеть сформироваться. Развивается опечн. Приводящая больных к гибели. Поэтому обтурация, хотя и является условием возникновения цирроза, должна быть неполной. Существует определенный критичес­кий уровень повышения даазения в желчных протоках и их блокады.

Морфологические изменения. У всех больных ПСХ имеются изменения гистологической картины печени. Главные из них: воспаление желчных протоков с их об­литерацией, перидуктальный фиброз, пролиферация желчных протоков, дуктопения и холестаз. Фиброз по времени возникновения и массивности опережает та­ковой при ПБЦ.

Клинические проявления. Мужчины болеют в 2 Раза чаще, чем женщины. Заболевание обыч­но развивается в возрасте 25—45 лет, но возможно

Даже у детей 2 лет. Острый бронхитычно в сочетании с хрони­ческим НЯК.

Чаше начало заболевания бессимптомное. Первым проявлением, особенно при скрининго-вом обследовании больных с НЯК, оказывается повышение активности ЩФ сыворотки. Тем не менее ПСХ может выявляться холангиографи-чески даже при нормальной активности ЩФ. За­болевание может дебютировать повышением ак­тивности сывороточных трансаминаз. Именно на основании этих признаков ПСХ может быть слу­чайно выявлен у доноров при сдаче крови. Даже при бессимптомном течении заболевание может прогрессировать с развитием цирроза печени и портальной гипертензии, обычно пресинусои-дальной, без признаков холангита или холеста-за. Такие больные могут много лет лечиться от «криптогенного» цирроза.