Рестриктивная кардиомиопатия

РКМП характеризуется преимущественным нарушением диастолического наполнения сердца вследствие изменений эндокарда и миокарда.

Согласно рекомендации Комитета экспертов ВОЗ, к РКМП отнесены два заболевания: эндо-миокардиальный фиброз и эндокардит Леффле-ра. Эндомиокардиальный фиброз распростра­нен в тропических районах — Африке, Южной и Центральной Америке, Индии. В экваториаль­ной Африке на долю эндомиокардиального фиб­роза приходится 10—15 всех случаев смерти от сердечно-сосудистых заболеваний. Эндокардит Леффлера встречается в зоне умеренного клима­та, я&аяется редким заболеванием и часто обозна­чается как «гиперэозинофильный синдром».

Этиология и патогенез. Предполагается, что при воздействии неспецифического агента (инфекцион­ного, например, типа филариоза, или токсического) в присутствии нарушенного иммунитета возникает эозинофилия (в крови 36—75 эозинофилов) с дегра-нуляцией эозинофилов. Патологически измененные эоэннофилы продуцируют белок, который проникает внутрь кардиомиоцитов. Вызывая их гибель.

Центральным звеном патогенеза яатяется резкое нарушение диастолической функции одного (как пра­вило, левого) или обоих желудочков вследствие повы­шенной ригидности и жесткости миокарда, а также уменьшения объема их полости. Несмотря на сохран­ную систолическую способность сердца у больных происходит повышение конечного диастолического давления в измененном желудочке (в первую очередь, из-за отсутствия его полноценного расслабления).

В дальнейшем возрастает давление в соответствующем предсердии, быстро развивается его дилатация и уве­личивается давление в малом круге кровообращения при поражении левого и ЦВД при поражении правого желудочка.

Патологическая анатомия. Различают 3 стадии: не­кротическую, в присутствии выраженной инфильтра­ции эозинофилами эндокарда, миокарда (5 нед); гром-ботическую, при которой отмечается пристеночное, внутриполостное и внутрисосудистое тромбообразо-вание, обратное развитие воспалительной инфильтра­ции и утолщение эндокарда (10 мес); стадию фиброза, протекающую годами, когда наряду с париетальным эндокардом поражаются пути притока, возникает МН и ТН. По мере прогрессирования верхушка сердца подтягивается в направлении атриовентрикулярных клапанов, приводя иногда к полной облитерации по­лостей желудочков. В утолщенном эндокарде часто развивается кальцификация, хорошо определяемая при рентгенологическом исследовании.

Клинические проявления. Страдают как обронхиальная астма же­лудочка (50—70), так и отдельно правый (11 -30) или левый (10—38). Проявления ХСН связаны с резким снижением диастолической податливос­ти миокарда и клапанной недостаточностью. При поражении правого желудочка отмечается значи­тельное увеличение ЦВД, набухание и пульсация яремных вен, экзофтальм, «лунообразная» одутло­ватость лица с цианозом, увеличение объема живо­та в связи с гепатомегалией и асцитом (псевдоиир-роз Пика). Поражение ЛЖ, особенно протекающее с митральной регургитацией, характеризуется сим­птомами легочной гипертензии. Характерны сину­совая тахикардия, мерцательная аритмия. Довольно часто наблюдается перикардит. При вовлечении в процесс обоих желудочков превалируют признаки правожелудочковой недостаточности.

У больных эндомиокардитом Леффлера на­ходят признаки системного заболевания, сопро­вождающегося гиперэозинофилией, наличием инфильтрации эозинофилов в кожу, сетчатку гла­за, стенки сосудов, лимфоузлы, ЖКТ, легкие.

ЭКГ выявляет признаки гипертрофии и пере­грузки желудочков и предсердий, наджелудочко-вые аритмии, наличие патологического Q, главным образом в отведения Vj_7. Рентгенологическое ис­следование обнаруживает выраженную гипертро­фию правого или левого предсердия. Вблизи вер­хушки и в области пути притока можно выявить отложения кальция. Эхокг— наиболее инфор­мативный метод диагностики эндокардиального миофиброза. Характерны утолшение эндокарда, уменьшение полости того или другого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой пе­регородки, в 50—70 — перикардиальный выпот.

Дифференциальная диагностика при правоже-лудочковой форме РКМП проводится с констрик -

Тивным перикардитом и всеми заболеваниями, протекающими с увеличением правого предсердия (миксома предсердия, аномалия Эбштейна и др.). Поражение сердца рестриктивного типа («камен­ное сердце») наблюдается при инфильтративных болезнях: амилоидозе, гемохроматозе, опухолях сердца, а также при склеродермии, стенозирую-щем атеросклерозе коронарных артерий.

Лечение. На ранних стадиях РКМП, особенно при выраженной эозинофилии, применяют ГКС и иммунодепрессанты. Назначают также СГ и са-луретики для лечения СН и антикоагулянты для предотвращения тромбоэмболии. РКМП в стадии фиброза не поддается консервативному лечению. В основе хирургического лечения — удаление из­мененного эндокарда с одновременным проте­зированием митрального или трикуспидального клапанов. Операционная летальность 18-25.

Похожие записи:

Категории: