Саркоидоз легких

Саркоидоз (греч. Sarx, sarkos — мясо, плоть; eidos — вид, подобие) — доброкачественное сис­темное заболевание с преимущественным по­ражением легких, характеризующееся форми­рованием эпителиоидноклеточных гранулем, рассасывающихся или трансформирующихся в гиалиновую ткань и, как правило, не приводящих к казеозному некрозу.

Эпидемиология. Наибольшая заболеваемостьсарко-идозом отмечается в странах Северной Америки и Се­верной Европы, где она колеблется от 12до40 на 100 000 жителей, наименьшая (единичные случаи) — в стра­нах Южной Европы и Африки. Женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин.

Классификация. Наиболее распространенной яв­ляется классификация саркоидоза легких К. Wum и соавт. (1958), основывающаяся на рентгенологической характеристике заболевания:

I стадия — лимфоаденопатия средостения (внут-ригрудная лимфожелезистая стадия);

II стадия — очаговые затенения в легочной ткани на фоне усиленного легочного рисунка, при умень­шении выраженности лимфоаденопатии средостения (медиастинально-легочная стадия); эта стадия под­разделяется на подстадии: IIA — усиление и сетчатая деформация легочного рисунка; ИБ — двусторонние мелкоочаговые распространенные затенения; ИВ — двусторонние среднеочаговые распространенные за­тенения; НГ — двусторонние крупноочаговые распро­страненные затенения;

III стадия — распространенный итерстштиальный фиброз легочной ткани (хронический саркоидоз).

Этиология саркоидоза неизвестна. Существуют гипотезы о туберкулезной и вирусной этиологии забо­левания. Им противоречат неэффективность противо­туберкулезной и противовирусной терапии и высокая эффективность терапии ГКС.

Патогенез. Саркоидоз является первично имму­нопатологическим заболеванием, развивающимся в ответ на неизвестный этиологический агент или ан­тиген. Иммунологические нарушения характеризу­ются системным Т-клеточнъш иммунодефицитом, приводящим к лимфопении, при увеличении числа Т-лимфоиитов и альвеолярных макрофагов в легких (в жидкости бронхоальвеолярного лаважа). В цирку­лирующей крови повышается содержание В-лимфо-цитов. Igg, igm и ЦИК.

Начальным этапом я&тяется скопление имму ноцитов (лимфоцитов и макрофагов) и клеток, учас­твующих в воспалении, в паренхиме легких. Функ­циональная активность альвеолярных макрофагов

Повышается. Они избыточно продуцируют различные медиаторы, активирующие лимфоциты и фиброблас-ты — ИЛ К фибронектин, фактор Роста, Фактор акти­вации фнбробластов, активатор плазминогена, ИФН и др.

При саркоидозе могут поражаться не только лег­кие, но и другие внутренние органы (почки, печень, сердце, селезенка), различные лимфатические узлы, железы, кости, кожа, нервная система, глаза.

Характерное для саркоидоза повышение концен­трации в плазме крови АПФ, лизоцима и кальция, а также гиперкальциурия объясняются дисфункцией сосудистого эндотелия легких, альвеолярных макро­фагов и эндокринной активностью клеток, образую­щих гранулемы в легких.

Патоморфология. Характерным патологическим признаком саркоидоза является хорошо сформиро­ванная компактная неказеифицированная гранулема. Эта гранулема состоит в центре из мононуклеарньгх фагоцитов, эпителиоидных и многоядерных гига­нтских клеток, окруженных ободом из лимфоцитов, моноцитов и фибробластов. Лимфоциты представлены преимущественно CD4+ Т-клетками, хотя некоторые CD8+ Т-клетки также присутствуют на периферии.

При активном легочном саркоидозе увеличено ко­личество Т-лимфоцитов и альвеолярных макрофагов. Преобладание CD4 Т клеток приводит к увеличению отношения CD4+/CD8+ с 2:1 до > 10:1. Увеличенная популяция Т-клеток секретирует цитокины преиму­щественно ТЫ профиля, которые характеризуются повышением продукции TNF-a и IFN-a, IL-2, IL-12 и IL-18 одновременно со снижением продукции IL-4 и IL-10. Однако нет сведений о длительной эволюции цитокинового паттерна и корреляции с клиническими проявлениями.

Клиническая картина зависит от стадии сарко-идоза и остроты процесса.

В I стадии саркоидоза (внутригруднаялимфо-железистая стадия) у половины пациентов забо­левание выявляется по определяемому на рент­генограмме или флюорограмме двустороннему увеличению теней корней легких, при отсутствии других симптомов. Для подострого начала харак­терны субфебрилитет, ноющие боли за грудиной и в межлопаточном пространстве, артралгии. Ос­трое начало саркоидоза характеризуется развити­ем синдрома Лефгрена (гиперпирексия, лучеза-пястная и межфаланговая артралгия, узловатая эритема).

Выявляемое рентгенологически двустороннее увеличение корней легких является следствием увеличения прикорневых (бронхопульмональ-ных) лимфатических узлов, достигающих 3—5 см в диаметре и имеющих четкие полициклические кон­туры.

Во II стадии (медиастинально-легочной) у части пациентов отсутствуют субъективные сим­птомы при наличии характерных рентгенологи­ческих признаков, однако чаще всего заболевание

Проявляется кашлем, одышкой, болями в грудной клетке. Учащаются внелегочные проявления сар-коидоза. Характерно присоединение к легочным проявлениям саркоидоза паротита с увеитом или иридоциклитом (синдром Хеерфорда), саркоидо-за костей (кистоподобный остит Морозова—Юн-глинга-Пертеса).

На рентгенограммах, наряду с увеличенны­ми прикорневыми лимфатическими узлами или без их увеличения, определяется почти симмет­ричный крупно - или мелкопетлистый рисунок в прикорневых, нижнемедиальных и (или) субкор­тикальных отделах легких, появляющийся вследс­твие развития лимфогенного пневмофиброза. На этом фоне выявляются множественные рассе­янные или сливающиеся мелкоочаговые тени. В лимфатических узлах выявляются линейные или овальные кальцинаты.

В III стадии (хронический саркоидоз), не­смотря на выраженную диссеминацию процесса по средним и нижним отделам легких, развитие пневмосклероза и эмфиземы легких, до 25 па­циентов жалоб не предъявляют, но в большинстве случаев периодические обострения проявляются продуктивным кашлем, одышкой, болями в груд­ной клетке и суставах и формированием в различ­ные сроки от начала заболевания типичных фи-зикальнъгх признаков ХРОНИЧЕСКИЙ ОСТРЫЙ БРОНХИТСТРУКТИВНЫЙ БРОНХИТ (см.) И ЛС (см.).

В этой стадии на рентгенограммах выявляют­ся признаки пневмофиброза и эмфиземы легких, на фоне которых определяются множественные тени очагового пневмосклероза в виде крупных, неправильной формы, конгломератов, а также участки буллезной эмфиземы и признаки брон-хоэктазий.

Категории: