Стратификация риска внезапной смерти у больных гкмп

По мнению большинства авторов, неоспо­римыми факторами высокого риска ВС при ГКМП являются молодой возраст (<14 лет); наличие у больных обмороков и тяжелых же­лудочковых нарушений ритма (спонтанная ус­тойчивая желудочковая тахикардия, фибрил­ляция желудочков), эпизодов неустойчивой желудочковой тахикардии по результатам су­точного ЭКГ-мониторирования; неадекватность прироста артериального давления в ходе нагрузоч - ного теста; выраженная (более 3 см) гипертрофия миокарда ЛЖ, а также указание на ГКМП и/или внезапную смерть в семейном анамнезе.

Лечение. Основу медикаментозной терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным действием: (3-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов (верапамил). Для лечения весьма распространенных при этом забо­левании нарушений сердечного ритма использу­ются также дизопирамид и амиодарон.

Р-адреноблокаторы стали первой и остают­ся по сей день наиболее эффективной группой лекарственных средств, применяемых в лечении ГКМП. Они оказывают хороший симптоматичес­кий эффект в отношении основных клинических проявлений — одышки и сердцебиения, болевого синдрома, включая стенокардию, — не менее чем у половины больных ГКМП, что обусловле­но, в основном, способностью этих препаратов уменьшать потребность миокарда в кислороде. Благодаря отрицательному инотропному дейс­твию и уменьшению активации симпатоадрена-ловой системы при физическом и эмоциональ­ном напряжении Р-блокаторы предотвращают возникновение или повышение внутрижелудоч-кового градиента давления у больных с латентной и лабильной обструкцией, существенно не влияя на величину этого градиента в покое. Убедитель­но показана способность р-блокаторов улучшать функциональный статус пациентов в условиях курсового и длительного применения.

Существуют медикаментозный и хирургичес­кий методы лечения (последний включает в себя также ЭКС).

Лечебные мероприятия при ГКМП имеют следующие цели и способы их достижения:

98 Часть 1. Заболевания сердечно-сосудистой системы

— торможение процесса гипертрофии ми­окарда и развития кардиосклероза независи­мо от наличия, выраженности и характера об­струкции путей оттока из левого желудочка ф-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ);

— при фиксированной и выраженной обструк­ции (градиент давления более 50 мм рт. Ст.) — септальная миоэктомия с возможным проте­зированием митрального клапана или пред-сердно-желудочковая двухкамерная ЭКС с укоро­ченной АВ задержкой импульса;

— предупреждение фатальных нарушений ритма (кордарон, соталол, дизопирамид). Для купирования пароксизмов МА кроме антиарит­мических препаратов IA группы и амиодарона используют Р-блокаторы, верапамил и дигоксин, при неэффективности которых прибегают к элек­троимпульсной терапии.

Прогноз. ГКМП течет по-разному. Часть боль­ных не предъявляют жалоб в течение многих лет или всю жизнь. Внезапно умирают больше поло­вины больных с ГКМП. У 1/3 пациентов наблю­дается постепенное прогрессирование симпто­мов, и в финале наступает дилатация ЛЖ и ХСН.

Похожие записи:

Категории: