Железо, которое является естественным пара­магнитным контрастным веществом, можно оп­ределять методом МРТ. При перегрузке железом значительно уменьшается время релаксации при исследовании в Т7-режиме. Хотя с помощью КТ и МРТ можно выявить значительную перегрузку железом, они, тем не менее, не позволяют точно определить его концентрацию в печени.

Морфологические изменения. Пунк-ционная биопсия печени является лучшим мето­дом подтверждения диагноза. Она также позволя­ет определить выраженность фиброза или цирроза печени и степень накопления железа. Количество железа в биоптате коррелирует с общим запасом железа в организме. В печени чаще всего обнару­живается морфологическая картина портального цирроза, на фоне которого в гепатоцитах выяв­ляются крупные гранулы желтовато-коричневого пигмента. Часть гранул содержит гемосидерин. Гранулы пигмента накапливаются также в клет­ках Купфера, в синусоидах. В соединительной ткани много макрофагов.

При плотной фиброзированной печени быва­ет трудно произвести пункционную биопсию, но если биоптат удается получить, в нем можно вы­явить характерный пигментный цирроз.

Срезы печени окрашивают реактивом Пер-лса. Степень накопления железа оценивают ви­зуально (от 0 до 4+) в зависимости от процента огфашенных паренхиматозных клеток (0—100).

Количество железа определяют также химически­ми методами. Если нет свежего препарата, можно исследовать ткань, залитую в парафиновый блок. Зная содержание железа (в микрограммах или микромолях на I г сухой массы), вычисляют пече­ночный индекс железа (содержание железа в мик­ромолях на J г сухой массы, деленное на возраст в годах). У больных с гемохроматозом содержание железа в печени зависит от возраста. Показано, что печеночный индекс железа позволяет дифферен­цировать гомозигот (индекс выше 1,9) от гетеро-зигот (индекс ниже 1,5) и больных с алкогольным заболеванием печени.

Лечение. Рекомендуется диета с достаточным или даже с избыточным содержанием белка. Же­лезо можно удалять с помощью кровопусканий; при этом из тканевых запасов удаляется 130 мг в сутки. Регенерация крови происходит чрезвы­чайно быстро, синтез гемоглобина ускоряется в 6—7 раз по сравнению с нормой. Необходимо уда­лять большие объемы крови, поскольку с 500 мл крови выводится только 250 мг железа, а в тканях содержится в 200 раз больше. В зависимости от исходных запасов требуется удалить от 7 до 45 г железа. Кровопускания по 500 мл производят

I раз в неделю, а при согласии больного — 2 раза в неделю до тех пор, пока уровни сывороточно­го ферритина снизятся до 10 мкмоль/л, железа до

II мкмоль/л, насыщения им трансферрина сы­воротки менее 15. Средняя продолжительность жизни больных, которых лечили кровопускания­ми, оказалась значительно больше, чем у больных, которым кровопускания не производили. Крово­пускания способствуют улучшению самочувствия и увеличению массы тела. Уменьшаются пигмен­тация и гепатосгшеномегалия. Улучшаются био­химические показатели функции печени. У неко­торых больных облегчается лечение СД. Течение артропатии не изменяется. Может уменьшиться выраженность СН.

Из лекарственных препаратов показан десфер-рал (десферроксамил) — В/и Или в/в капельно ежедневно по 10 мл 10 раствора. Для удаления железа из организма могут быть также использо­ваны плазмаферез и гемосорбция.

Скорость накопления железа колеблется от 1,4 до 4,8 мг/сут, поэтому после нормализации уров­ня железа для предотвращения его накопления необходимо каждые 3 мес производить кровово-пускание с удалением 500 мл крови (до Нт менее 0,5 и общей железосвязывающей способности сыворотки крови менее 50 ммоль/л). Диету с низ­ким содержанием железа подобрать невозможно. Атрофию гонад можно лечить заместительным в/м введением препаратов тестостерона пролон­гированного действия. Инъекции человеческого

«Редкие» синдромы и болезни печени 307

Хорионического гонадотропина позволяет увели­чить объем яичек и количество спермы.

Для лечения СД, помимо диеты, при необходимости назначают инсулин. У некоторых боль­ных СД не поддается коррекции.

Выживаемость после трансплантации печени при наследственном гемохроматозе ниже, чем при других заболеваниях (53 Против 8 ] через 25 мес). Более низкая выживаемость связана с осложнени­ем со стороны сердца и сепсисом, что подчеркивает значение ранней диагностики и лечения.